三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷综合症

小脑糖类紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多弊端依然未知，所以外科手术较为困难。正常情况下，是小脑能量糖类的主要原料。1型酪氨酸局限性综合征（G1D）由于SLC2A1基因序列的基因序列型，最终导致小脑内积聚减少。

G1D常表现为哮喘发作与运动控制棘波。值得注意的是，在G1D小鼠三维当中，G1D一系列最主要神经系统功能局限性，常单独于血小脑屏障相关的GLUT1酪氨酸妨碍，而减低小神经内浓度可以大大降低疼痛。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强小脑流到或提供有效率替代反应物的外科手术新方法。

目前用于G1D的哮喘饮茶疗法，仅能大大降低2/3病征的运动妨碍或哮喘发作，而且并非尤其抗性。有深入研究显示，与生酮饮茶外科手术方式显然的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补重排，补充TCA（三吡啶循环）的当中间产物，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯国立大学西南医学当中心的深入研究者们，大幅度卓有成效非商业性、开放日标签系列的临床深入研究，对三庚酸酯外科手术新方法进行时审核。深入研究结果在线刊载于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共纳入14名未接受生酮饮茶外科手术的1型酪氨酸局限性综合征的儿童与。干预暴力手段为，在实验者日常饮茶当中补充食品级三庚酸酯。

由于大多哮喘发作不明显，病征或家属的感觉根本无法用于审核。因此，深入研究者适用定量运动控制、神经系统心理学、体内统计分析、小脑糖类率的核磁共振检查等暴力手段。

深入研究显示，1名实验者（7%）未出现棘波；而其他实验者在应用于三庚酸酯后，棘波降幅约70%，大部分病征神经系统心理表现以及小脑糖类率减低。11名病征（78%），长期适用三庚酸裸后未出现副抑制作用。3名实验者（21%）表现为胃肠道疼痛，1（7%）名实验者外科手术当中断。

结果提示，三庚酸裸可以对G1D病征的主要神经系统功能显现出有利受到影响。另外，深入研究的观察指标可以构成一个最主要的框架，来审核糖类性遗传性（当中间糖类产物妨碍）的外科手术新方法。

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编辑： neuro207