脊髓代谢紊乱的机制与病因复杂,由于许多情况仍然未知,所以治疗法较为困难。正常情况下,是脊髓能量代谢的主要原料。1改进型转运体瑕疵症(G1D)由于SLC2A1性状的特异性,最终导致脊髓内积聚减少。
G1D常展示出为抑郁症之前风与脊髓电图棘波。值得注意的是,在G1D大鼠模改进型之前,G1D一系列重要神经功能瑕疵,常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体障碍,而提高脊髓组织内剂量可以减轻病因。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以想要发展巩固脊髓流入或提供者有效替代底物的治疗法步骤。
目前用于G1D的抑郁症饮食疗法,仅能减轻2/3病变的运动障碍或抑郁症之前风,而且并非普遍耐受。有深入研究看出,与生酮饮食治疗法手段相反的,如三庚酸亚胺等营养物质可能会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的上方之前间体,从而起发挥作用。
因此来自德克萨斯私立大学西南医学之前心的深入研究者们,进一步开展非商业性、开放关键字系列的临床深入研究,对三庚酸亚胺治疗法步骤进行分析。深入研究结果网络刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
深入研究共有划入14名未放弃生酮饮食治疗法的1改进型转运体瑕疵症的儿童与。施压伎俩为,在人会日常饮食之前补充食品级三庚酸亚胺。
由于大多抑郁症之前风不明显,病变或亲人的感觉不足以用于分析。因此,深入研究者使用定量脊髓电图、神经无意识学、血液分析、脊髓稳定状态的气相检查等伎俩。
深入研究看出,1名人会(7%)并未注意到棘波;而其他人会在应用三庚酸亚胺后,棘波涨幅达70%,大部分病变神经无意识展示出以及脊髓稳定状态提高。11名病变(78%),长期使用三庚酸啮后未注意到副发挥作用。3名人会(21%)展示出为胃肠道病因,1(7%)名人会治疗法之前断。
结果若有,三庚酸啮可以对G1D病变的主要神经功能产生稳固负面影响。另外,深入研究的仔细观察指标可以构成一个重要的框架,来分析代谢性脊髓病(上方代谢之前间体障碍)的治疗法步骤。
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